警惕！头痛、面瘫、呕吐，第四脑室肿瘤鉴别诊断全攻略

人的脑袋是一个神秘且复杂的器官，其中形如帐篷的第四脑室位于延髓、脑桥和小脑之间，上通中脑导水管，下接脊髓中央管，同时它还借一个正中孔和两个侧孔与蛛网膜下腔相通。

而当第四脑室发现肿瘤时，首先会出现脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压，随即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。

在介绍第四脑室肿瘤之前，先要了解第四脑室在解剖学上的特征：

第四脑室顶部的点将顶部分为上下两部分。上半部由较厚的神经组织即上髓帆组成，上方附着在帆系带基底部，下方到达第四脑室顶；下半部中线头侧第四脑室表面为蚓结节，其余部分由下髓帆及脉络膜组成。

四脑室肿瘤较小时，一般无明显症状，而当肿瘤进一步生长，可延伸长至颈椎管、桥脑小脑角等区域，压迫周围结构产生相应症状。临床表现大致可分为三类：

(1)   颅内压增高症状：当肿瘤充满第四脑室，引起脑脊液循环障碍时，即产生颅内压增高症状及体征，表现为头痛、呕吐和视乳头水肿，其中头痛较为多见。

(2)   脑干症状(颅神经及长索损害体征)：因肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时出现桥脑或延髓诸神经核受累症状，表现为声嘶、呛咳、呃逆、复视、面瘫、肢体肌力差等。

(3)   小脑症状：主要表现为共济失调、小脑性语言、眼震等。

第四脑室肿瘤手术入路选择：

1、 小脑下蚓部入路：较为传统的切除第四脑室肿瘤的手术入路，其优点是入路短，切除第四脑室底近中线下半部分及第四脑室顶部下半部分肿瘤时暴露良好。

2、 小脑延髓裂入路：也称经膜髓帆入路，此入路在不切开小脑下蚓部前提下能够暴露上至中脑导水管下口区域下至延颈交界区，通过该入路能够清楚地观察肿瘤与第四脑室底的分界。

3、 联合蚓部入路与经小脑延髓裂入路：此入路不仅可以在较大程度上切除肿瘤，而且可以减少因牵拉脑组织而引起的并发症。

第四脑室内主要肿瘤的鉴别：

·室管膜瘤：生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐。

当肿瘤扩散充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐。

·脉络丛乳头状瘤：起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见。成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区，血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位），常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水。

·星形细胞瘤：一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。

·脑膜瘤：脑膜瘤是颅内较常见的良性肿瘤, 生长缓慢,无特异性临床表现，多数位于脑表面,位于脑室内者少见,占脑膜瘤的0.5%~5%；脑室内脑膜瘤起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角区为好发部位；常发生于青年女性。

·髓母细胞瘤：髓母细胞瘤是一种好发于儿童的高度恶性的原始神经外胚层肿瘤(PNET)，WHO分级归为Ⅳ级。多起自第四脑室或小脑蚓部；病程短，平均约4—5个月。病程早期即出现小脑损害症状体征和共济运动障碍，短期内可出现脑脊液循环障碍，导致颅内高压症。

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